Lipiec jest miesiącem świadomości mięsaków: rzadkich, ale bardzo trudnych nowotworów. Często są podstępne, nie bolą. Jakimi nowotworami są mięsaki?
Mięsaki tkanek miękkich faktycznie nie bolą; niektóre mięsaki kości bolą, choć rzadko.
Mięsaki to nowotwory złośliwe tkanek miękkich (czyli mięśni, ścięgien, tkanek tłuszczowych, naczyń krwionośnych i chłonnych, wyściółki stawów) oraz tkanki kostnej i chrzęstnej. Tkanki miękkie znajdują się w całym organizmie, dlatego mięsaki mogą rozwinąć się w każdym narządzie. Najczęściej występują w kończynach, tułowiu oraz w obszarze głowy i szyi. Z kolei mięsaki kości mogą powstawać w każdej części ciała, w której znajdują się kości, np. kręgosłupie, kończynach, żebrach, głowie, obręczy barkowej, miedniczej. Charakteryzują się lokalnie agresywnym, naciekającym i niszczącym wzrostem komórek nowotworowych, tendencją do wznowy i zdolnością do tworzenia przerzutów.
Mimo że mięsaki stanowią tylko 1 proc. wszystkich nowotworów u dorosłych, to stanowią różnorodną grupę – około 80 różnych podtypów. W Polsce co roku rozpoznaje się ok. 1000-1100 nowych zachorowań.
Mięsaki występują zarówno u dorosłych, jak u dzieci?
Mogą występować we wszystkich grupach wiekowych. Zachorowalność rośnie z wiekiem, jednak chorują również młodzi ludzie, także dzieci. Mięsaki u dzieci w Polsce to ok. 50-100 przypadków rocznie. U dorosłych mięsaki stanowią 1 proc. nowotworów, u dzieci – aż 20 proc., gdyż generalnie u dzieci wszystkie nowotwory występują rzadko.
Jeśli chodzi o mięsaki tkanek miękkich, to najwięcej zachorowań jest w wieku 50–60 lat. Spośród mięsaków kości najczęstszym jest kostniakomięsak: występuje zwykle u młodych ludzi w wieku 15-19 lat. Drugim co do częstości jest chrzęstniakomięsak: najczęściej chorują dorośli w wieku 30-60 lat, a trzecim mięsak Ewinga, który występuje najczęściej u dzieci i nastolatków, ale u dorosłych także zdarzają się zachorowania Ok. 5 proc. nowotworów kości stanowi guz olbrzymiokomórkowy kości. Obok mięsaków tkanek miękkich i kości osobną grupę stanowią mięsaki wywodzące się z tkanek podścieliska przewodu pokarmowego – GIST. Jak widać, mięsaki to bardzo różnorodna grupa nowotworów, są zlokalizowane w różnych miejscach, u chorych w różnym wieku i stopniu sprawności.
Jakie objawy powinny skłonić pacjenta do pilnej diagnostyki?
To konieczne, jeśli pacjent zauważył pojawienie się guza, który rośnie. Często jest to guz podpowięziowy, czyli w mięśniu (nie pod samą skórą) lub nacieka skórę. Warto zwrócić uwagę na nawracające obrzęki, ograniczenie ruchomości kończyny, uczucie pełności w brzuchu. Mięsaka łatwo przeoczyć, dlatego tak ważne jest, by nie lekceważyć żadnych sygnałów.
Na świecie, ale także w Polsce, były prowadzone akcje edukacyjne wykorzystujące piłeczki golfowe dla zobrazowania tej choroby (w Polsce prowadziło je Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki Sarcoma). Rozpoznanie guza mięsaka o średnicy mniejszej niż piłeczka golfowa zwiększa szansę na wyleczenie.
Jak odróżnić niegroźny guzek od zmiany wymagającej konsultacji?
Jeśli pacjent zauważa u siebie niepokojące objawy, powinien iść do lekarza. Przy podejrzeniu mięsaka, w celu przyspieszenia diagnostyki konieczne jest założenie karty DILO. Diagnostyka mięsaka w zasadzie jest prosta, jednak wiąże się z masą błędów, ponieważ wciąż często wydaje się, że guzek to coś błahego albo najlepiej od razu go wyciąć.
Czasem żartuję, że chirurdzy mają „odruch oczno-ramienny”, czyli: chirurg widzi guz i od razu „chwyta za skalpel”, usuwając guz. A zanim to zrobi, najpierw należy przeanalizować sytuację. Podstawową zasadą jest to, że należy wiedzieć, co się leczy, czyli najpierw zdiagnozować, potem leczyć.
Kolejność diagnostyki powinna być taka: najpierw wykonujemy badanie obrazowe, następnie biopsję gruboigłową. Niestety, pacjenci wciąż obawiają się, że „biopsja rozsieje nowotwór”. To wciąż jeden z najczęściej pokutujących mitów. Nieprawda: wykonanie biopsji gruboigłowej nie rozsiewa nowotworu. Jest ona niezbędnym elementem albo rozpoznania, albo wykluczenia choroby. Bardzo ważnym elementem jest diagnostyka patomorfologiczna, często wzbogacana o diagnostykę molekularną, czyli genetyczną z próbki pobranej z nowotworu.
Jeśli okazuje się, że jest to mięsak, to wykonujemy badania, czy nie ma ewentualnych przerzutów. Dopiero później – w ramach konsylium interdyscyplinarnego – podejmujemy decyzję dotyczącą sposobu leczenia.
Dlaczego pacjenci z podejrzeniem mięsaka powinni trafiać do wyspecjalizowanych ośrodków? Jak bardzo wpływa to na rokowanie?
To podstawa: pacjent z mięsakiem (i jego podejrzeniem) powinien być pod opieką wyspecjalizowanego ośrodka, dotyczy to zarówno diagnostyki, jak leczenia. Jeśli chodzi o diagnostykę, to podam przykład Francji, gdzie wszystkie podejrzenia mięsaków tkanek miękkich są diagnozowane w trzech ośrodkach. Trzech na cały kraj! Okazuje się, że w przypadku wykonywania badań diagnostycznych poza ośrodkami referencyjnymi aż 40 proc. postawionych rozpoznań trzeba było zmienić. W przypadku części pacjentów okazało się, że mają inne typy mięsaków, część to w ogóle nie były mięsaki. A były też przypadki, że w ogóle nie były to nowotwory złośliwe! Są zmiany pseudomięsakowe, pseudonowotworowe, jak np. nodular fasciitis, czyli guzkowe zapalenie powięzi, które symuluje mięsaka i czasem trudno je rozpoznać, gdy ktoś nie ma odpowiedniego doświadczenia. Proszę sobie wyobrazić: pacjent ma proponowane leczenie choroby nowotworowej, a on w ogóle nie choruje na raka. Dlatego w przypadku tych nowotworów bardzo ważna jest właściwa diagnostyka.
Druga sprawa to leczenie. Jest ono bardzo zróżnicowane. Niekiedy wystarczy sama operacja chirurgiczna, jednak musi ona być odpowiednio wykonana, ponieważ część mięsaków trzeba usunąć z dużym marginesem, a w innym przypadku tak duży margines nie jest potrzebny. W przypadku niektórych mięsaków jeszcze przed operacją trzeba zastosować radioterapię, w innych – konieczna jest radioterapia pooperacyjna, a czasem także chemioterapia lub leczenie ukierunkowane molekularnie. Jeśli chodzi o sposoby leczenia mięsaków, to jest co najmniej 20-30 różnych opcji. Mięsaki muszą być leczone w sposób zindywidualizowany, w wyspecjalizowanych ośrodkach.
Przy czym wyniki leczenia generalnie są dobre. W przypadku mięsaków o niskim stopniu zaawansowania albo niskim stopniu złośliwości możliwe jest wyleczenie 90-95 proc. przypadków. Jednak nawet w przypadku bardziej zaawansowanych i bardziej złośliwych mięsaków w wyspecjalizowanych ośrodkach, takich jak nasz, jesteśmy w stanie wyleczyć ok. ¾ chorych.
W Polsce jest kilka ośrodków zajmujących się leczeniem mięsaków. Największy to ośrodek w Narodowym Instytucie Onkologii, którym Pan kieruje…
Nasz ośrodek jest największy, należy do Europejskiej Sieci Ośrodków Referencyjnych w Nowotworach Rzadkich – EURACAN. Jako jedyny ośrodek w Polsce mamy certyfikat leczenia mięsaków na poziomie europejskim. Ściśle współpracujemy także z oddziałem NIO w Gliwicach. Bardzo dobry ośrodek znajduje się też w Dolnośląskim Centrum Onkologii, mięsaki kości są bardzo dobrze leczone w ośrodku w Szczecinie. Mięsaki u dzieci są leczone Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie.
To nowotwory rzadkie, dlatego liczba ośrodków zajmujących się ich leczeniem nigdy nie będzie bardzo duża. Nie oznacza to, że pacjent przez cały czas musi być leczony daleko od miejsca zamieszkania. Najważniejsza jest dobra diagnostyka i ustalenie planu leczenia. Część leczenia, jak np. radioterapia, chemioterapia, może być prowadzona bliżej miejsca zamieszkania, po ustaleniu planu leczenia z ekspertami z ośrodka referencyjnego. Tak właśnie leczenie jest zorganizowane w wielu krajach, np. we Francji. Od czterech lat w NIO organizujemy konsylia dla innych ośrodków onkologicznych: skonsultowaliśmy w ten sposób już ok. 500 chorych. Tylko ¼ tych pacjentów musiała do nas przyjechać na diagnostykę i leczenie, pozostali mogli być leczeni w innych ośrodkach.
W niektórych przypadkach leczenie mięsaków jest bardzo skomplikowane, wymaga wielodyscyplinarnego zespołu?
Konsylia, zespoły wielodyscyplinarne w przypadku mięsaków to konieczność: w takim zespole musi być m.in. onkolog, radioterapeuta, chirurg, a czasem też ortopeda, chirurg plastyczny, rehabilitant, doświadczony patomorfolog, doświadczony radiolog. Rozwój terapii w tych nowotworach jest niebywały w ostatnich latach.
Leczenie chirurgiczne w niektórych przypadkach składa się z dwóch etapów: pierwszym jest rozległa resekcja, czyli usunięcie nowotworu. A drugim – rekonstrukcja tkanek po rozległym ubytku. Czasem operacje są bardzo rozległe, np. w mięsakach przestrzeni zaotrzewnowej konieczne są resekcje wielonarządowe. To operacje, które obejmuję np. nerkę, jelito, część mięśnia, trzustki, śledziony, czasem inne narządy. Chorzy są przygotowywani do operacji w tracie prehabilitacji. Dziś mój zespół operuje dużego, nawrotowego mięsaka ściany klatki piersiowej; wycinana jest cała grubość ściany klatki piersiowej z żebrami, wszczepiana specjalna siatka, a na to przekładany specjalny płat, by pokryć ubytek. Wcześniej chory miał chemioradioterapię. Zdarza się, że wykonujemy bardzo rozległe rekonstrukcje kostne, używając protez drukowanych 3D. Niestety, zdarza się że konieczna jest amputacja kończyny czy nawet – w ekstremalnych sytuacjach – połowy miednicy. To najtrudniejsze przypadki.
Jednak dzięki doświadczeniu i właściwej organizacji leczenia udało nam się zmniejszyć poważne powikłania w leczeniu najtrudniejszych mięsaków z ok. 22 proc. do ok. 13-14 proc. To bardzo dobry wynik, bo światowa średnia to ok. 20 proc.
Jak zmieniły się możliwości leczenia mięsaków w ostatnich latach? I jakie są możliwości leczenia w Polsce?
Postęp w leczeniu mięsaków jest ogromny: niebo i ziemia, jeśli porównać to, co jest dziś, z możliwościami leczenia 20 lat temu. Dotyczy to zarówno diagnostyki, jak technik wykonywania operacji, technik rekonstrukcyjnych, nowych terapii, które stosujemy w sposób celowany i bardzo skuteczny. W Polsce jest dobry dostęp do leczenia, jednak nie zawsze pacjent trafia do odpowiedniego ośrodka.
Pod Pana kierunkiem zostały opracowane kompleksowe wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia mięsaków, uczestniczył Pan w opracowaniu zaktualizowanych rekomendacji ESMO dotyczących leczenia mięsaków tkanek miękkich i kości. Co należałoby zmienić, jeśli chodzi o leczenie mięsaków w Polsce?
Wytyczne diagnostyki i leczenia są, mamy dostęp w zasadzie do wszystkich metod leczenia. Najważniejsze jest wczesne wykrywanie i dobra organizacja. Przedłożyliśmy do Ministerstwa Zdrowia projekt zmian, jeśli chodzi o organizację opieki nad pacjentami z nowotworami rzadkimi. Jak wspominałem, wyniki leczenia w Polsce są dobre, ale można je jeszcze poprawić dzięki lepszej organizacji procesu diagnostyczno-leczniczego. Krajowa Sieć Onkologiczna powinna uwzględnić specyfikę nowotworów rzadkich.
Należałoby usankcjonować system organizacji diagnostyki i leczenia chorych na mięsaki. W Polsce wystarczy 5 ośrodków zajmujących się diagnostyką i leczeniem mięsaków. Bardzo ważne jest doświadczenie. Podam przykład Wielkiej Brytanii: tam, żeby powstał ośrodek mięsakowy, konieczne jest leczenie rocznie nie mniej niż 100 chorych z mięsakami tkanek miękkich i 50 z mięsakami kości.
A jakie znaczenie mają badania kliniczne dla pacjentów z mięsakami? Czy w Polsce prowadzone są ważne projekty w tej dziedzinie?
Jeśli dotychczasowe metody leczenia są niewystarczające, badania kliniczne z nowymi terapiami są bardzo istotne. Obecnie mamy w Narodowym Instytucie Onkologii jedno otwarte badanie kliniczne w GIST – bardzo nowoczesnym lekiem, który ma szansę zmienić sytuację w drugiej linii terapii. Mamy też badanie z mięśniakomięsaku gładkokomórkowym, będziemy mieć badanie kliniczne w fibromatozie. Staramy się prowadzić badanie kliniczne, także niekomercyjne – dzięki Agencji Badań Medycznych. Bardzo zachęcam pacjentów do udziału w badaniach klinicznych, są one szansą na jeszcze skuteczniejsze leczenie.
Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz
