Wynik:
...
Hb:
Pilnie wykluczyć TTP / mikroangiopatię zakrzepową
Obecność schistocytów wraz z towarzyszącą małopłytkowością, ostrym uszkodzeniem
nerek lub objawami neurologicznymi wymaga pilnej diagnostyki różnicowej w
kierunku zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) / mikroangiopatii zakrzepowej
przed rozpoczęciem standardowego leczenia AIHA.
Obraz nie jest typowy dla izolowanej AIHA - niedokrwistość nie jest izolowana.
Rozważyć diagnostykę w kierunku niewydolności lub zajęcia szpiku kostnego
(pancytopenia, inne współistniejące cytopenie).
Zaznaczono zaburzenia krzepnięcia - rozważyć diagnostykę w kierunku rozsianego
wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).
Zalecane postępowanie
- Można kontynuować leczenie ICI przy ścisłym monitorowaniu.
- Cotygodniowa kontrola morfologii, retikulocytów, LDH, haptoglobiny i bilirubiny do czasu stabilizacji.
- Suplementacja kwasu foliowego według wskazań klinicznych.
Zalecane postępowanie
Immunoterapia
Wstrzymać ICI do czasu poprawy klinicznej.
Glikokortykosteroidy
Prednizon 0,5-1 mg/kg mc./dobę; po odpowiedzi stopniowo redukować dawkę przez 4-6 tygodni.
Diagnostyka i monitorowanie
- Konsultacja hematologiczna.
- Rozważyć transfuzję według wskazań klinicznych.
- Monitorować morfologię i parametry hemolizy co najmniej 2 razy w tygodniu.
Zalecane postępowanie
Immunoterapia
Wstrzymać ICI; trwałe zakończenie leczenia do rozważenia indywidualnie z hematologiem/onkologiem.
Hospitalizacja
Zalecana hospitalizacja.
Glikokortykosteroidy
Metylprednizolon dożylnie 1-2 mg/kg mc./dobę.
Dalsze postępowanie
- Pilna konsultacja hematologiczna.
- Transfuzja koncentratu krwinek czerwonych według wskazań klinicznych.
- Jeżeli brak odpowiedzi na glikokortykosteroidy - rozważyć rytuksymab.
Pilna interwencja
Stan zagrażający życiu wymaga natychmiastowego leczenia szpitalnego.
Immunoterapia
Trwale zakończyć leczenie ICI.
Leczenie
- Metylprednizolon dożylnie 1-2 mg/kg mc./dobę, w ciężkich przypadkach dawka pulsacyjna.
- Pilna konsultacja hematologiczna.
- Transfuzja koncentratu krwinek czerwonych według wskazań klinicznych.
- Przy podejrzeniu TTP / oporności na glikokortykosteroidy - rozważyć rytuksymab, IVIG lub wymianę osocza.
Zalecana diagnostyka AIHA
Potwierdzenie hemolizy - retikulocyty, LDH, haptoglobina, bilirubina pośrednia, bezpośredni test antyglobulinowy (DAT/Coombs), rozmaz krwi obwodowej.
Podejrzenie TTP / mikroangiopatii zakrzepowej - pilna ocena hematologiczna, aktywność ADAMTS13, ocena funkcji nerek i stanu neurologicznego przed rozpoczęciem standardowego leczenia AIHA.
Wykluczenie innych przyczyn - niedobór żelaza/witaminy B12/kwasu foliowego, krwawienie, hemoliza polekowa, choroba podstawowa (np. zajęcie szpiku przez nowotwór).
