TNBC to nie jedna choroba. Rzadkie podtypy histologiczne a rokowanie i możliwości leczenia

Potrójnie ujemny rak piersi (triple-negative breast cancer, TNBC) jest często traktowany jako jedna jednostka kliniczna. W rzeczywistości pod pojęciem TNBC kryje się jednak bardzo heterogenna grupa nowotworów, różniących się nie tylko profilem molekularnym, ale także mikrośrodowiskiem immunologicznym, przebiegiem klinicznym, rokowaniem oraz wrażliwością na leczenie. Szczególne znaczenie mają rzadkie podtypy histologiczne TNBC. Choć każdy z nich występuje sporadycznie, łącznie mogą odpowiadać za około 5-10% wszystkich TNBC. Coraz więcej danych wskazuje, że nie powinny być automatycznie leczone według schematów opracowanych dla klasycznego raka inwazyjnego bez specjalnego typu histologicznego (NST). Niektóre z tych nowotworów charakteryzują się bardzo dobrym rokowaniem i niewielką korzyścią z chemioterapii, podczas gdy inne przebiegają wyjątkowo agresywnie i wykazują pierwotną oporność na standardowe leczenie. Jednocześnie część rzadkich podtypów posiada charakterystyczne zaburzenia molekularne, które mogą stanowić punkt uchwytu dla terapii celowanej.